Пілоростеноз (вроджений стеноз воротаря шлунку) - вроджене звуження просвіту пілоричного каналу внаслідок вади розвитку (гіпертрофії і гіперплазії м'язових волокон воротаря шлунку на фоні локального дефіциту, чи дегенеративних змін інтрамуральних нервових клітин).
Етіологія:
Пілоростеноз - захворювання дітей перших місяців життя, викликане звуженням пілоричного каналу внаслідок гіпертрофії м'язових волокон воротаря, його потовщення, головним чином за рахунок м'язових волокон циркулярного шару, яке пов'язують з порушенням інервації, набряком, склерозом слизового і підслизового шару.
Пілоростеноз відноситься до групи багатофакторних захворювань, виникнення яких зумовлене спільною дією генетичних та інших факторів. Всі фактори вказують на полігенне успадкування цієї хвороби з пороговим ефектом.
Етіологія пілоричного стенозу є спірним питанням. Є вирішальні факти, які вказують на генетичне, та такі, що вказують на негенетичне походження даного захворювання. Декілька досліджень показали важливі сімейні акумуляції хвороби.
В багатьох випадках множинних вад, що включають пілоростеноз, відмічені хромосомні (трисомії 18 і 21, часткові трисомії 1 д, 5 д, 13 д; часткові моносомії 15 д і 21 д; та багатогенні синдроми як з аутосомно - домінантним (Альпорта, Пфайффероз), так і з аутосомно - рецесивним успадкуванням (Сміта - Лемлі - Опітца).
Ізольовані форми вродженого пілоростенозу частіше мають мільтифакторіальне походження (Schafer K., Kramer M., 1987 р.).
Частота виникнення сімейних випадків пілоростенозу складає 15%. Емпіричний ризик виникнення повторних випадків в даній сім'ї складає 2-5%.
До цього часу залишаються невиясненими диспропорції частоти захворювань по статі, співвідношення хлопчиків до дівчаток складає 4 до 51, або пілоростеноз коливається від 1 : 150 хлопчиків до 1 : 750 у дівчаток (Вerman R., Vanqnan V., 1987 р.) і, як правило, хворіють першонароджені діти.
Ризик для братів ураженого хлопчика складає 4%, для сестер - 3%, ризик для сибсів враженої дівчинки - відповідно 9% і 4%. Коли пробанд чоловічої статі, то ризик для його синів і дочок відповідно 5,5 - 2,5%, якщо чоловічої статі, то 19 і 7% (Carter C., Evans K., 1969 р.).
При обстеженні внуків та внучок, хворих пілоростенозом, виявилось, що у хворих чоловічої статі ризик для внуків складає 2,3%, для внучок - 0,5%; у хворих жіночої статі - відповідно 4,3 і 1,7% (Carter C. та інш., 1983 р.).
Патогенез:
В даний час існують наступні точки зору на походження пілоростенозу у грудних дітей:
Bроджене потовщення всіх шарів воротаря.
Гіпертрофія шарів воротаря є вторинною і виникає на фоні первинного спазму.
Гіпетрофія пов'язана з недостатністю розвитку іннервації в області воротаря.
Морфологічно при пілоростенозі знаходять надлишковий розвиток сполучної тканини і неправильне розміщення м'язевих волокон з дефіцитом нервових клітин.
ДІАГНОСТИКА
Основні критерії, симптоми, ознаки:
Захворювання проявляється на 2 - 4-му тижні, хоча у 5% дітей може проявитись одразу після народження.
Розпочинається із збльовування, яке появляється на 1 - 2-у тижні життя, що переходить у блювоту, яка спостерігається не після кожного годування, але з часом частота і важкість приступів блювоти наростає і набуває вибухового характеру ("вулканом" "гейзером", "струєю"). Блювота виникає під час годування, зразу ж після годування, а інколи - через декілька годин після годування і носить інтермітуючий характер. Кількість блювотних мас перевищує кількість одноразово з'їдженої їжі (що свідчить про застій в шлунку). Блювотні маси не містять жовчі, а являють собою звернуте материнське молоко з кислим, гострим запахом. Діти постійно неспокійні, голодні, їдять жадно. Стілець появляться рідко і в невеликій кількості, сечовипускання рідші, ніж звичайно.
Тривала повторна блювота приводить до виснаження дитини, зневоднення (сухість шкірних покривів, слизових), метаболічного алкалозу, зниження тургору тканин, зниження температури тіла, артеріального тиску, збільшення гематокриту. Дихання поверхневе, позіхання, сонливість, тремор кінцівок.
При огляді дитини звертають на себе увагу "голодні очі", як ознака гіпотрофії, хоча апетит збережений.
Після годування у дитини спостерігається здуття епігастральної області і невелике западіння нижнього відділу живота, та перистальтика шлунку у вигляді "пісочного годинника". Хвиля перистальтики починається від лівого пібребер'я (зліва направо), якщо ці ознаки не надто виражені, то чітко проявляються при постукуванні по животу.
Пропальпувати гіперплазований пілоричний сфінктер можна справа біля краю правого прямого м'язу живота над пупком у вигляді овального щільного утвору, довжиною 2 - 4 см; найбільш легко пілоричний сфінктер пальпується під час годування після блювоти, або випорожнення шлунка через зонд. При цій маніпуляції не слід застосовувати силу.
В пізніх стадіях хвороби дитина має досить характерний вигляд; бліда, різко зниженого харчування, майже відсутній підшкірно-жировий шар, шкіра суха, збирається в складку, лице зморщене, "старече" з типовими поперечними зморшками на лобі. Стілець диспептичний, "голодний". Дитина неспокійна, вразлива.
Захворювання ускладнюється частим попаданням значної кількості повітря в шлунок, що спричиняє появу виразок стравохода і шлунка.
Показники обстежень:
Діагноз пілоростенозу встановлюється на основі анамнезу звхворювання, клінічних та рентгеногастрографічних обстежень, фіброгастроскопії, або ультразвукового обстеження.
Для рентгенографії використовують 5% розчин барію в 25 - 30 мл жіночого молока чи суміш, що вводиться в шлунок через зонд. Рентгенографічні знімки проводять до введення контрасту, через 10 - 20 хвилин після введення контрасту та через 3 - 6 - 24 години.
Рентгенографічні ознаки бувають прямі і непрямі. Прямі характеризують стан просвіту і стінок пілоричного каналу:
Cимптом "антрального дзьоба" (при введені розчину в шлунок він підходить до пілоричного відділу, відбувається відкриття пілоричного каналу і маса заповняє його початковий відділ, тоді просвіт каналу закривається внаслідок спазму або гіпертрофії м'язів стінок і на рентгенограмі визначається закруглений контур антрального відділу шлунка, що закінчується клиновидним, дзьобоподібним виступом.
Симптом "вусика жгутика", що свідчить про звуження та видовження пілоричного каналу.
Симптом "плечиків", або "фігурної скобки" - це своєрідний прояв інвагінації, коли гіпертрофовані стінки пілоричного каналу входять у антральний відділ шлунка, або навпаки, стінка антрального відділу насувається на гіпертрофований ригідний воротар.
Збільшення вираженості складок слизової оболонки шлунка.
Непрямі ознаки пілоростенозу характеризують стан шлунка і кишківника (наявність рідкого вмісту в шлунку натще), мала кількість, або повна відсутність газу в кишківнику, сповільнена евакуація барію з шлунка, мале заповнення, або повна відсутність контрасту 12-палої кишки (через 3 - 24 год. після введення).
При фіброезофагогастроскопії спостерігається точковий отвір у воротарі, конвергенція складок слизової оболонки антрального відділу шлунку в сторону звуженого воротаря, при інсуфляції повітрям воротар не розкривається, спроба провести ендоскоп у дванадцятипалу кишку неможлива. При проведенні атропінової проби воротар залишається закритим.
Диференціальний діагноз:
По Б. Братонову (1997 р.) з пілоричним і антральним мембранним стенозом:
подвоєний воротар;
hiatus herma;
анулярна підшлункова залоза;
пілороспазм, адреногенітальний синдром з втратою солі, сепсис.
По Ю.Є. Вельтіщеву з пілороспазмом та адреногенітальним синдромом:
Ознаки Пілороcпазм Пілоростеноз Адреногенітальний синдром
Початок Перші дні 2-3 тиждень 1-й тиждень
Перистальтика шлунка Спостерігається рідко, невелика Характерна у вигляді пісочного годинника Інколи спостерігається
Пальпація воротаря Ні У 80% Ні
Пігментація шкіри Не буває Не буває Спостерігається
Na сироватки крові Нормальний Зменшений Низький рівень
К сироватки крові Нормальний Низький Високий
Cl сироватки крові Нормальний Нормальний Низький рівень
Кислотно-лужна рівновага Зсуву немає Метаболічний алкалоз Метаболічний ацидоз
Екскреція Na з сечею Не змінена Дуже низька Різко збільшена
Екскреція 17-кетостероїдів Не змінена Знижена Різко збільшена (N 0,5 - 1 мг/доб)
Рентгенологічні дослідження Проходимість не порушена Затримка контрасту в шлунку через 24 години Евакуація сповільнена
Лікування:
Оперативне - позаслизова пілоротомія по Фреде-Рамштедту чи Баірову, з обов'язковою передопераційною підготовкою від 12 год. до 2 діб з адекватною інфузійною терапією під контролем лабораторних досліджень.
В післяопераційному періоді тактика годування слідуюча: через 2 години по 7 - 10 мл 5% розчину глюкози per. os. ще через 1 годину 10 мл зціженого грудного молока, а далі через кожні 2 години по 10 мл грудного молока з послідуючою добавкою щоденно по 100 мл грудного молока на добу.
Через 7 діб прикладати до грудей на 7 годувань.
Паралельно продовжується інфузійна терапія з врахуванням об'єму годування та добової потреби рідини.
Профілактика:
Профілактика пілоростенозу не розроблена. Пренатальна діагностика вродженого пілоростенозу особливого значення ні для профілактики, ні для термінів хірургічного втручання немає.
Прогноз:
При своєчасній діагностиці та хірургічному лікуванні благоприємний.
Етіологія:
Пілоростеноз - захворювання дітей перших місяців життя, викликане звуженням пілоричного каналу внаслідок гіпертрофії м'язових волокон воротаря, його потовщення, головним чином за рахунок м'язових волокон циркулярного шару, яке пов'язують з порушенням інервації, набряком, склерозом слизового і підслизового шару.
Пілоростеноз відноситься до групи багатофакторних захворювань, виникнення яких зумовлене спільною дією генетичних та інших факторів. Всі фактори вказують на полігенне успадкування цієї хвороби з пороговим ефектом.
Етіологія пілоричного стенозу є спірним питанням. Є вирішальні факти, які вказують на генетичне, та такі, що вказують на негенетичне походження даного захворювання. Декілька досліджень показали важливі сімейні акумуляції хвороби.
В багатьох випадках множинних вад, що включають пілоростеноз, відмічені хромосомні (трисомії 18 і 21, часткові трисомії 1 д, 5 д, 13 д; часткові моносомії 15 д і 21 д; та багатогенні синдроми як з аутосомно - домінантним (Альпорта, Пфайффероз), так і з аутосомно - рецесивним успадкуванням (Сміта - Лемлі - Опітца).
Ізольовані форми вродженого пілоростенозу частіше мають мільтифакторіальне походження (Schafer K., Kramer M., 1987 р.).
Частота виникнення сімейних випадків пілоростенозу складає 15%. Емпіричний ризик виникнення повторних випадків в даній сім'ї складає 2-5%.
До цього часу залишаються невиясненими диспропорції частоти захворювань по статі, співвідношення хлопчиків до дівчаток складає 4 до 51, або пілоростеноз коливається від 1 : 150 хлопчиків до 1 : 750 у дівчаток (Вerman R., Vanqnan V., 1987 р.) і, як правило, хворіють першонароджені діти.
Ризик для братів ураженого хлопчика складає 4%, для сестер - 3%, ризик для сибсів враженої дівчинки - відповідно 9% і 4%. Коли пробанд чоловічої статі, то ризик для його синів і дочок відповідно 5,5 - 2,5%, якщо чоловічої статі, то 19 і 7% (Carter C., Evans K., 1969 р.).
При обстеженні внуків та внучок, хворих пілоростенозом, виявилось, що у хворих чоловічої статі ризик для внуків складає 2,3%, для внучок - 0,5%; у хворих жіночої статі - відповідно 4,3 і 1,7% (Carter C. та інш., 1983 р.).
Патогенез:
В даний час існують наступні точки зору на походження пілоростенозу у грудних дітей:
Bроджене потовщення всіх шарів воротаря.
Гіпертрофія шарів воротаря є вторинною і виникає на фоні первинного спазму.
Гіпетрофія пов'язана з недостатністю розвитку іннервації в області воротаря.
Морфологічно при пілоростенозі знаходять надлишковий розвиток сполучної тканини і неправильне розміщення м'язевих волокон з дефіцитом нервових клітин.
ДІАГНОСТИКА
Основні критерії, симптоми, ознаки:
Захворювання проявляється на 2 - 4-му тижні, хоча у 5% дітей може проявитись одразу після народження.
Розпочинається із збльовування, яке появляється на 1 - 2-у тижні життя, що переходить у блювоту, яка спостерігається не після кожного годування, але з часом частота і важкість приступів блювоти наростає і набуває вибухового характеру ("вулканом" "гейзером", "струєю"). Блювота виникає під час годування, зразу ж після годування, а інколи - через декілька годин після годування і носить інтермітуючий характер. Кількість блювотних мас перевищує кількість одноразово з'їдженої їжі (що свідчить про застій в шлунку). Блювотні маси не містять жовчі, а являють собою звернуте материнське молоко з кислим, гострим запахом. Діти постійно неспокійні, голодні, їдять жадно. Стілець появляться рідко і в невеликій кількості, сечовипускання рідші, ніж звичайно.
Тривала повторна блювота приводить до виснаження дитини, зневоднення (сухість шкірних покривів, слизових), метаболічного алкалозу, зниження тургору тканин, зниження температури тіла, артеріального тиску, збільшення гематокриту. Дихання поверхневе, позіхання, сонливість, тремор кінцівок.
При огляді дитини звертають на себе увагу "голодні очі", як ознака гіпотрофії, хоча апетит збережений.
Після годування у дитини спостерігається здуття епігастральної області і невелике западіння нижнього відділу живота, та перистальтика шлунку у вигляді "пісочного годинника". Хвиля перистальтики починається від лівого пібребер'я (зліва направо), якщо ці ознаки не надто виражені, то чітко проявляються при постукуванні по животу.
Пропальпувати гіперплазований пілоричний сфінктер можна справа біля краю правого прямого м'язу живота над пупком у вигляді овального щільного утвору, довжиною 2 - 4 см; найбільш легко пілоричний сфінктер пальпується під час годування після блювоти, або випорожнення шлунка через зонд. При цій маніпуляції не слід застосовувати силу.
В пізніх стадіях хвороби дитина має досить характерний вигляд; бліда, різко зниженого харчування, майже відсутній підшкірно-жировий шар, шкіра суха, збирається в складку, лице зморщене, "старече" з типовими поперечними зморшками на лобі. Стілець диспептичний, "голодний". Дитина неспокійна, вразлива.
Захворювання ускладнюється частим попаданням значної кількості повітря в шлунок, що спричиняє появу виразок стравохода і шлунка.
Показники обстежень:
Діагноз пілоростенозу встановлюється на основі анамнезу звхворювання, клінічних та рентгеногастрографічних обстежень, фіброгастроскопії, або ультразвукового обстеження.
Для рентгенографії використовують 5% розчин барію в 25 - 30 мл жіночого молока чи суміш, що вводиться в шлунок через зонд. Рентгенографічні знімки проводять до введення контрасту, через 10 - 20 хвилин після введення контрасту та через 3 - 6 - 24 години.
Рентгенографічні ознаки бувають прямі і непрямі. Прямі характеризують стан просвіту і стінок пілоричного каналу:
Cимптом "антрального дзьоба" (при введені розчину в шлунок він підходить до пілоричного відділу, відбувається відкриття пілоричного каналу і маса заповняє його початковий відділ, тоді просвіт каналу закривається внаслідок спазму або гіпертрофії м'язів стінок і на рентгенограмі визначається закруглений контур антрального відділу шлунка, що закінчується клиновидним, дзьобоподібним виступом.
Симптом "вусика жгутика", що свідчить про звуження та видовження пілоричного каналу.
Симптом "плечиків", або "фігурної скобки" - це своєрідний прояв інвагінації, коли гіпертрофовані стінки пілоричного каналу входять у антральний відділ шлунка, або навпаки, стінка антрального відділу насувається на гіпертрофований ригідний воротар.
Збільшення вираженості складок слизової оболонки шлунка.
Непрямі ознаки пілоростенозу характеризують стан шлунка і кишківника (наявність рідкого вмісту в шлунку натще), мала кількість, або повна відсутність газу в кишківнику, сповільнена евакуація барію з шлунка, мале заповнення, або повна відсутність контрасту 12-палої кишки (через 3 - 24 год. після введення).
При фіброезофагогастроскопії спостерігається точковий отвір у воротарі, конвергенція складок слизової оболонки антрального відділу шлунку в сторону звуженого воротаря, при інсуфляції повітрям воротар не розкривається, спроба провести ендоскоп у дванадцятипалу кишку неможлива. При проведенні атропінової проби воротар залишається закритим.
Диференціальний діагноз:
По Б. Братонову (1997 р.) з пілоричним і антральним мембранним стенозом:
подвоєний воротар;
hiatus herma;
анулярна підшлункова залоза;
пілороспазм, адреногенітальний синдром з втратою солі, сепсис.
По Ю.Є. Вельтіщеву з пілороспазмом та адреногенітальним синдромом:
Ознаки Пілороcпазм Пілоростеноз Адреногенітальний синдром
Початок Перші дні 2-3 тиждень 1-й тиждень
Перистальтика шлунка Спостерігається рідко, невелика Характерна у вигляді пісочного годинника Інколи спостерігається
Пальпація воротаря Ні У 80% Ні
Пігментація шкіри Не буває Не буває Спостерігається
Na сироватки крові Нормальний Зменшений Низький рівень
К сироватки крові Нормальний Низький Високий
Cl сироватки крові Нормальний Нормальний Низький рівень
Кислотно-лужна рівновага Зсуву немає Метаболічний алкалоз Метаболічний ацидоз
Екскреція Na з сечею Не змінена Дуже низька Різко збільшена
Екскреція 17-кетостероїдів Не змінена Знижена Різко збільшена (N 0,5 - 1 мг/доб)
Рентгенологічні дослідження Проходимість не порушена Затримка контрасту в шлунку через 24 години Евакуація сповільнена
Лікування:
Оперативне - позаслизова пілоротомія по Фреде-Рамштедту чи Баірову, з обов'язковою передопераційною підготовкою від 12 год. до 2 діб з адекватною інфузійною терапією під контролем лабораторних досліджень.
В післяопераційному періоді тактика годування слідуюча: через 2 години по 7 - 10 мл 5% розчину глюкози per. os. ще через 1 годину 10 мл зціженого грудного молока, а далі через кожні 2 години по 10 мл грудного молока з послідуючою добавкою щоденно по 100 мл грудного молока на добу.
Через 7 діб прикладати до грудей на 7 годувань.
Паралельно продовжується інфузійна терапія з врахуванням об'єму годування та добової потреби рідини.
Профілактика:
Профілактика пілоростенозу не розроблена. Пренатальна діагностика вродженого пілоростенозу особливого значення ні для профілактики, ні для термінів хірургічного втручання немає.
Прогноз:
При своєчасній діагностиці та хірургічному лікуванні благоприємний.
Немає коментарів:
Дописати коментар